Polymyositis und Dermatomyositis

Polymyositis (PM): Seltene entzündliche Autoimmunerkrankung der Muskulatur. Sie zeigt sich vor allem an Oberarmen, Schultergürtel, Hüfte und Oberschenkeln mit fortschreitender Muskelschwäche und muskelkaterartigen Schmerzen. Oft kommt es zu Abgeschlagenheit und Fieber, zusätzlich können auch Herz, Lunge und Gelenke beteiligt sein.

Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr und betrifft Frauen häufiger als Männer. Behandelt wird zunächst mit Kortison, im weiteren Verlauf kommen antirheumatische Wirkstoffe dazu. Die Prognose ist individuell sehr unterschiedlich und hängt auch davon ab, ob innere Organe betroffen sind.

Dermatomyositis (DM): Polymyositis mit Beteiligung der Haut an lichtexponierten Körperstellen. Die Hautveränderungen erscheinen oft lila, weshalb die Erkrankung auch Lilakrankheit genannt wird. Im Alter ist die Dermatomyositis häufig mit einer Tumorerkrankung assoziiert.

Symptome und Leitbeschwerden

• Muskelkaterartige Schmerzen
• Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen
• Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust
• Schwierigkeiten beim Schlucken.

Bei Dermatomyositis zusätzlich:

• Rötliche Schwellung der Oberlider
• Schuppende, entzündliche Hautrötungen, typischerweise von violetter Farbe, in Gesicht oder Ausschnitt
• Schuppende Hautrötungen über den Streckseiten der Fingergrund- und Mittelgelenke, an Ellenbogen, Knie und Knöchel (Gottron-Papeln)
• Hautverhärtungen, Pigmentstörungen und Schleimhautentzündungen.

Wann in die Arztpraxis

Demnächst, wenn

• oben genannte Beschwerden oder Hautveränderungen auftreten.

Die Erkrankung

Poly- und Dermatomyositis sind Autoimmunerkrankungen, bei denen der Körper aufgrund eines fehlgesteuerten Immunsystems körpereigene Strukturen angreift. Dadurch kommt es bei beiden Erkrankungen zur großflächigen Entzündung und dann zum Zerfall von Muskelfasern. Je nach Ausmaß sind weitere Gewebe wie Gelenke und innere Organe betroffen, bei der Dermatomyositis im Besonderen die Haut.

Die Ursache dieser Autoimmunkrankheiten ist unbekannt. Diskutiert werden eine genetische Veranlagung und verschiedene Viren. Bei manchen Betroffenen löst ein völlig anderer Mechanismus, nämlich Krebs (als paraneoplastische Symptome) die Krankheit aus. Bei der Dermatomyositis ist dies häufiger der Fall als bei der Polymyositis.

Klinik

Oft beginnen sowohl Poly- als auch Dermatomyositis schleichend mit unspezifischen Beschwerden wie Müdigkeit, Fieber oder Gewichtsverlust. Nach drei bis sechs Monaten machen sich zunehmend Muskelschmerzen bemerkbar, später auch Muskelschwäche und schließlich Lähmungen. Die Erkrankten haben z. B. Probleme, die Arme zu heben und sich die Haare zu kämmen. Oft fallen das Treppensteigen und das Aufstehen von einem Stuhl schwer. Bei Beteiligung der Speiseröhrenmuskulatur kommt es zu Schluckstörungen.

Bei der Dermatomyositis entwickeln sich um die Augenlider herum die typischen, lilafarbenen Hautveränderungen , auch heliotropes Erythem genannt. An den Streckseiten der Finger finden sich die ebenfalls typischen Gottron-Papeln. Dabei handelt es sich um lila-rötliche, flache Hautknötchen. Daneben gibt es zahlreiche weitere Hautveränderungen, wie z. B.

• Gebiete mit verstärkter oder abgeschwächter Pigmentierung
• derbe, verkalkte Hautareale
• erweiterte Hautgefäße
• flächige rote Erytheme um den Hals herum und im oberen Brustbereich
• pistolenholsterförmige rot-violette Bereiche am seitlichen Oberschenkel.

In unterschiedlichem Ausmaß sind auch die Gelenke und innere Organe von der Autoimmunerkrankung betroffen:

• Vor allem an Händen oder Knien sind die Gelenke geschwollen und schmerzen.
• Am Herzen kann es zu Herzschwäche, Rhythmusstörungen und Entzündungen der Herzkranzgefäße kommen.
• Bei jeder zehnten Patient*in ist auch die Lunge betroffen, meist in Form einer Lungenfibrose. Die Beschwerden sind trockener Husten und Luftnot.

Verlauf

Der Verlauf der Erkrankung lässt sich nicht vorhersagen. Bei manchen Patient*innen bessern sich die Beschwerden unter den Medikamenten oder die Krankheitsaktivität kommt immerhin zu einem Stillstand. Bei anderen schreitet die Myositis schubweise fort. Sind Herz oder Lunge beteiligt, führt häufig das Organversagen zum Tod.

Bei der Dermatomyositis sind Risikofaktoren für einen schweren Verlauf bekannt. Dazu gehören männliches Geschlecht, hohes Alter und eine Tumorerkrankung.

Komplikationen

Komplikationen ergeben sich z. B. dann, wenn die die Speiseröhre oder andere wichtige Organe betroffen sind. Schluckstörungen können so ausgeprägt sein, dass die Betroffenen mit einer Sonde ernährt werden müssen. Durch die muskuläre Schwäche der Speiseröhrensphinkter können Speiseteile in die Luftröhre und die Lunge gelangen (Aspiration). Befällt die Erkrankung die Atemmuskulatur, drohen Atemstörungen.

Eine Herzbeteiligung kann zu Herzversagen, die Lungenbeteiligung zum Versagen der Lungenfunktion führen.

Diagnosesicherung

Meist suchen die Betroffenen die Arztpraxis aufgrund der Muskelschwäche auf. Bei der klinischen Untersuchung stellt die Ärzt*in dann eine symmetrische Schwächung der Schulter und/oder Beckengürtelmuskulatur fest. Handelt es sich um eine Dermatomyositis, fallen die entsprechenden Hautveränderungen auf. Zum Nachweis der Diagnose dienen verschiedene Untersuchungsmethoden:

Blutuntersuchungen

Muskelenzyme. Durch den Zerfall der Muskulatur sind die Muskelenzyme im Blut erhöht, allen voran die Kreatinkinase. Weiterhin steigen im Blut die Werte von Myoglobin, Aspartat-Aminotransferase und Laktatdehydrogenase an.

Entzündungswerte. Als Zeichen der entzündlichen Vorgänge sind Blutsenkungsgeschwindigkeit und CRP erhöht, meist auch die Zahl der weißen Blutkörperchen (Leukozytose).

Autoantikörper. Etwa die Hälfte der Patient*innen weist erhöhte antinukleäre Antikörper (ANA) auf. Diese kommen allerdings auch bei anderen Autoimmunerkrankungen vor. Spezifisch für Polymyositis und Dermatomyositis sind dagegen Mi-2-Antikörper und Anti-Jo-1-Antikörper. Nachweisbar sind diese beiden Autoantikörper allerdings nur bei bis zu 30 % der Betroffenen.

Technische Verfahren

Bildgebung. Mit dem Ultraschall und der Kernspintomografie lassen sich Muskelschwellungen und Unregelmäßigkeiten der Muskelfasern gut erkennen.

Elektromyografie. Die Aktivität eines Muskels überprüft die Ärzt*in mithilfe der Elektromyografie (EMG). Betroffene Muskeln weisen darin eine veränderte elektrische Aktivität als Zeichen der Entzündung auf.

Muskelbiopsie. Entscheidend für die Diagnose ist die Muskelbiopsie. Darin finden sich abgestorbene Muskelfasern und eine hohe Anzahl von Immunzellen (T-Lymphozyten).

Spezialuntersuchungen zum Nachweis von Organmanifestationen. Mit Röntgen und Lungenfunktionsprüfungen weist die Ärzt*in eine Lungenbeteiligung nach. Bei Schluckproblemen kommen Ösophagus-Breischluck und Ösophagus-Manometrie zum Einsatz. Das Herz wird in der Regel mit EKG und Herzecho kontrolliert.

Tumorsuche

Weil die Polymyositis und im Besonderen die Dermatomyositis bei älteren Patient*innen oft mit Tumoren vergesellschaftet sind, muss die Ärzt*in bei bestätigter Diagnose nach einem bösartigen Tumor fahnden. Dazu gehören neben der gründlichen körperlichen Untersuchung u. a. das Röntgen von Lunge und Brustkorb, eine Koloskopie und die Ultraschalluntersuchung der inneren Organe. Bei Frauen kommen noch eine Mammografie und eine gynäkologische Untersuchung dazu.

Differenzialdiagnosen. Muskelschwäche und -schmerzen sind auch die Hauptbeschwerden bei zahlreichen anderen muskulären Erkrankungen. Dazu gehören die Polymyalgia rheumatica, die Myasthenie und medikamenteninduzierte Muskelerkrankungen, z. B. durch die Einnahme von Statinen. Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose ist die Einschlusskörpermyositis.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist die Verbesserung der Muskelkraft, die Verminderung der entzündlichen Vorgänge und die Vermeidung von Komplikationen.

Akuttherapie. Basis der medikamentösen Behandlung ist Kortison (z. B. Prednisolon), das zunächst hochdosiert verabreicht wird. Bessern sich die Beschwerden, reduziert die Ärzt*in die Kortisondosis schrittweise. Dabei orientiert man sich an den Muskelenzymen, die die Aktivität der Krankheit gut widerspiegeln. Ist die Erkrankung schon im Akutstadium schwer oder sind Organe beteiligt, kommen gleich Immunglobuline oder Immunsuppressiva zum Einsatz.

Langzeittherapie. Die Langzeittherapie besteht aus einer niedrig dosierten Kortisondosis und einem Immunsuppressivum (z. B. Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Methotrexat) für den Zeitraum von ein bis drei Jahren.

Spricht die Erkrankung auf die Behandlung nicht an, empfehlen die Leitlinien Wirkstoffe wie Rituximab, Tacrolimus (vor allem bei Lungenbeteiligung) und Cyclophosphamid. Eine weitere Therapieoption bei Therapieresistenz sind intravenös verabreichte, hoch dosierte Immunglobuline (IVIG).

Operation. Ist die Erkrankung mit einem Tumor assoziiert, führt häufig dessen Entfernung zu einer deutlichen Besserung der Beschwerden.

Behandlung von Schluckstörungen

Schluckstörungen sind bei Poly- und Dermatomyositis häufig und schränken die Lebensqualität der Betroffenen stark ein. Zur Behandlung gibt es verschiedene Möglichkeiten:

• Logopädie. Dabei stärkt man die Sprech- und Schluckmuskulatur mithilfe bestimmter Übungen.
• IVIG. Intravenös verabreichte Immunglobuline haben einen positiven Einfluss auf die Speiseröhrenmuskulatur.
• Botulinumtoxin-Injektionen. Mit der Injektion von Botulinumtoxin (Botox, bekannt zur Behandlung von Mimikfalten) lässt sich die Muskulatur der Speiseröhre entspannen und das Schlucken erleichtern.
• Myotomie und Ballondilatation. Bei diesen Verfahren wird die Speiseröhre von innen durch einen Schlauch behandelt (Endoskopie). Mithilfe der Ballondilatation dehnt man sie vorsichtig auf, bei der Myotomie durchtrennt die Chirurg*in gezielt bestimmte Muskelschichten.

Lassen sich die Schluckstörungen mit keiner der Methoden beherrschen, legen die Ärzt*innen eine Magensonde durch die Bauchwand (PEG-Sonde).

Physiotherapie

In der Akutphase ist körperliche Anstrengung verboten, häufig ist sogar Bettruhe erforderlich. Um die Gelenke beweglich zu halten, werden zunächst nur passive Übungen durch die Krankengymnast*in durchgeführt. Ist die Krankheitsaktivität unter Kontrolle, stehen aktive Übungen an. Sie dienen dazu, die Kraft der betroffenen Muskeln zu erhalten bzw. zu verbessern.

Prognose

Der Verlauf der Polymyositis ist sehr variabel, die Erkrankung kann unter Therapie sowohl zum Stillstand kommen als auch weiter fortschreiten.

Bei der Dermatomyositis ist die Prognose eher schlecht. Etwa ein Viertel der Betroffenen leidet langfristig unter Muskelschwäche und einer daraus folgenden Behinderung. In den ersten zwei Jahren nach Diagnose versterben etwa 30 % der Patient*innen, vor allem an den häufig zugrundeliegenden Tumorerkrankungen.

Ihre Apotheke empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Körperlich schonen. In der akuten Phase der Erkrankung belastet körperliche Aktivität die Muskulatur zusätzlich. Deshalb sollte man sich während akuter Schübe schonen und eine verordnete Bettruhe unbedingt einhalten.

Muskelkraft trainieren. Außerhalb der akuten Phasen gilt es, die verbleibende Muskelkraft zu erhalten oder sogar zu verbessern. Mithilfe der Physiotherapie sollten entsprechende Übungen erlernt und regelmäßig durchgeführt werden.

Kontrolluntersuchungen wahrnehmen. Bei chronisch-entzündlichen Autoimmunerkrankungen ist es wichtig, dass die Ärzt*in die Medikamente regelmäßig an die Krankheitsaktivität anpasst. Außerdem müssen bei einigen der verordneten Wirkstoffe immer wieder das Blutbild und andere Laborwerte kontrolliert werden.

Vor UV-Strahlung schützen. Sonnenlicht verschlimmert die Hautveränderungen bei Dermatomyositis. Deshalb sollten Betroffene starke Sonneneinstrahlung unbedingt meiden und sich im Freien durch entsprechende Kleidung und Sonnencreme vor UV-Strahlung schützen.

Weiterführende Informationen

Die Myositis-Gruppe der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. bietet auf ihrer Webseite Informationen, Veranstaltungstipps und Hilfe zur Selbsthilfe für Betroffene. 

30.08.2023 | Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung: Dr. med. Sonja Kempinski ; Bildrechte: mauritius images / PHONGSAKORN PORNSUPARAK / Alamy / Alamy Stock Photos